特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome
IHES)是一组原因不明 
嗜酸性粒细胞持续高度增生 并伴有多种器官损害的疾病。
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1.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的发病原因有哪些
2.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征容易导致什么并发症
3.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征有哪些典型症状
4.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征应该如何预防
5.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征需要做哪些化验检查
6.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征病人的饮食宜忌
7.西医治疗特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的常规方法
1.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的发病原因有哪些
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是怎么引起的？简述如下：
1 寄生虫病 如蛔虫 钩虫和血吸虫等感染。
2 过敏性疾病 如支气管哮喘和荨麻疹等。
3 皮肤疾病 如银屑病 湿疹和剥脱性皮炎等。
4 血液病及肿瘤如淋巴瘤 嗜酸性粒细胞白血病 慢性粒细胞性白血病 转移癌等。
5 系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6 某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7 某些药物如青霉素 链霉素 磺胺类。
8 其他如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500μmol。并持续半年以上 同时伴有多脏器浸润的表现。本病预后差 常因心脏病变死亡。
2.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征容易导致什么并发症
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征引发什么疾病？简述如下：
1 本病常见的并发症是心脏病变 心肌内膜下血栓形成和纤维化 腱索纤维化导致房室瓣反流 最终发生进行性充血性心力衰竭 超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子 弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。
2 本病还可合并肾脏损害 严重者可出现氮质血症。肾脏活检时 发现多发性肾栓塞 肾间质嗜酸细胞浸润等。
3.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征有哪些典型症状
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者可呈急性或慢性 亦可良性或恶性 临床表现最常见的为发热 咳嗽 胸痛 心悸 气短 乏力 疲劳 体重减轻 皮肤瘙痒 皮疹等 但由于病变累及的组织器官不同 受损程度不同 临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统 心血管系统 皮肤 神经 呼吸系统 胃肠道和肝脾等 所波及的各系统中以心血管系统病变最突出 约80％的患者心脏受累 其中半数病例有充血性心力衰竭 1/3的患者有器质性杂音。
4.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征应该如何预防
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的主要预防措施是针对诱发
加强预防和治疗 以防止本病发生和进展。早睡早起 运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能 亦易激动生火 招致外感内伤。保持心境平和 春季忌怒 处事勿过于急躁 要时常保持心境平和。戒烟 少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障 诱发疾病发作。
5.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征需要做哪些化验检查
特发性高嗜酸性细胞综合征应该做哪些检查？简述如下：
1 血象。外周血嗜酸性粒细胞增高 嗜酸性粒细胞的形态异常 白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8％ 嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血 血小板数目异常。
2 骨髓象。
3 寄生虫病。粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。
4 痰液检查。肺部表现为主者 可做痰检嗜酸性粒细胞检查。
5 尿检。肾脏受损害者可出现肾病综合征表现 尿检可见蛋白尿和血尿。
6 心电图。可有ST-T改变 传导阻滞等。超声心动图示左心室游离壁及室间隔增厚。
7 X线检查。可有肺部浸润阴影 主要为肺间质浸润 少数患者可发生肺梗死。
8 脑电图。可有异常。
9 组织活检。可发现多发性肾栓塞 肾间质嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润 肾小球系膜增生 基底膜增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。小肠活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润。皮肤 肌肉活检显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。
6.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征病人的饮食宜忌
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者的饮食要洁净 饮食要清淡富于营养 注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物 以免造成病情反复的情况。与此同时 也要禁食刺激性的食物 多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。应多食用可提高免疫力的食物 如山药 乌龟 香菇 猕猴桃 无花果 苹果 沙丁鱼 蜂蜜 牛奶 猪肝等等 以提高机体抗病能力。
7.西医治疗特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的常规方法
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）的治疗应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。
一 肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素可抑制嗜酸粒细胞的产生 对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效 因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d) 口服 发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后 改为口服药 原量维持2周 然后在2～3个月内减至半量 再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复 至少应恢复至减量前用药。一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好：
1 皮肤表现血管神经性水肿。
2 血清IgE增高。
3 口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显 持续时间长。
二 细胞毒药物
细胞毒药物对于白细胞增多明显 外周血中出现原始粒细胞 脏器浸润明显 病情进展快的重症患者以及皮质激素治疗疗效差者可加用羟基脲治疗 1～2g/d 治疗7～14天后白细胞开始下降 至白细胞降至
三 生物因子和免疫抑制药
干扰素(1.0～6.25)×106U/d 皮下注射 连续应用。环孢素A常用剂量为4mg/kg 可以同小剂量皮质激素联合使用。
四 白细胞单采术
对嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的患者 可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞 再用药物治疗。
五 脾脏切除
IHES患者约43％有脾脏肿大 巨脾可出现脾功能亢进和脾梗死 导致贫血和血小板减少。出现严重脾功能亢进和脾梗死时 可考虑脾切除治疗。
六 骨髓移植
病情进展迅速 常规治疗无效 有染色体异常 年龄小于50岁 有人类白细胞抗原(.HLA)相合供者 应考虑异基因造血干细胞移植。
七 心脏外科
合并心脏病变 50％的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损 可行瓣膜修补或瓣膜置换术。对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能 可延长其生存期。
在上述治疗的同时还
对症治疗 保护受累的脏器。